肝脏承担人体蛋白和脂肪等物质代谢、解毒、分泌胆汁、储存和调节血量，以及免疫等功能，是人体的重要器官。随着医学发展，病毒性肝病的发病率明显下降，然而自身免疫性肝病的发病率却有所上升，受到更多关注。
特殊类型慢性肝病
自身免疫性肝病是体内免疫功能紊乱引起的一种特殊类型的慢性肝病，其确切病因还不清楚，可能与遗传因素、环境因素、感染因子和不良生活习惯等有关。在上述因素作用下，机体免疫功能紊乱，免疫系统“敌我不分”，产生攻击自身组织的抗体（自身抗体），攻击肝细胞或胆管，导致慢性炎症。自身抗体检出是诊断本病的关键。
根据靶器官不同，自身免疫性肝病主要分为自身免疫性肝炎和原发性胆汁性胆管炎两种。
自身免疫性肝炎
该病以肝细胞损伤为主，患者症状多样且缺乏特异性，最常见的是乏力、疲劳，还可有食欲不振、恶心、右上腹不适、关节疼痛、黄疸等；约1/3的患者在诊断时无明显症状，仅在体检时发现肝功能异常。若不及时诊治，病情可持续进展，约30%的患者最终发展为肝硬化，面临肝功能失代偿和肝癌风险。约10%～20%的患者最终需接受肝移植。
该病诊断需结合临床表现、肝功能、免疫球蛋白和自身抗体，肝活检有助于确诊。
该病相关的自身抗体包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）；肝肾微粒体抗体1型（LKM-1），而抗线粒体抗体（AMA）通常阴性。当ANA或SMA≥1∶80，或LKM-1≥1∶40，且AMA阴性，结合临床可考虑该病诊断；滴度低或伴其他抗体为疑似，抗体阴性者需综合判断。
原发性胆汁性胆管炎
该病是一种慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝病，以肝内小胆管损伤为主，患者以女性多见，主要表现为非化脓性胆管破坏、门静脉炎症和肝纤维化。该病起病隐匿，早期症状较轻，乏力和皮肤瘙痒为最常见的首发症状。若不及时诊治，病情可进展至肝硬化，出现门静脉高压、腹水、食管胃底静脉曲张出血等严重并发症。值得注意的是，患者在肝硬化发生前即可出现门静脉高压及其相关并发症。此外，胆汁淤积还可导致骨质疏松和脂溶性维生素缺乏。
该病相关的自身抗体检测中，抗线粒体抗体（AMA）阳性是重要标志，其中AMA-M2（抗线粒体抗体M2亚型）最具标志性，特异性95％～98％、敏感性90％～95％。约5％～10％患者AMA阴性，称AMA阴性PBC或自身免疫性胆管炎，常伴抗核抗体（ANA）阳性，gp210（抗核膜糖蛋白210）或sp100（抗核小体蛋白）抗体可作参考，但非该病专属。
自身免疫性肝病防治要点
自身免疫性肝炎以糖皮质激素（如泼尼松）联合硫唑嘌呤或霉酚酸酯等免疫抑制治疗为主，非肝硬化患者可选用布地奈德替代泼尼松。病情稳定后仍需定期复查肝功能、免疫指标及超声。
原发性胆汁性胆管炎首选治疗药物为熊去氧胆酸，效果不佳者可加用奥贝胆酸或贝特类药物，治疗期间定期评估生化应答，每3～6个月监测肝功能，每2年测定骨密度。
自身免疫性肝病患者应严格禁酒，慎用不明保健品及可能伤肝的药物。