颅内静脉窦血栓形成(CVT)是一种临床少见的血管性疾病,常伴有脑脊液吸收障碍,从而导致以颅内压增高为特征的特殊类型脑血管病。发病率占脑卒中的0.5%~3%,常见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性,以及<45岁的年轻人群,女性患病率远高于男性。颅内静脉窦血栓起病隐匿,不容易被发现,容易误诊和漏诊使病情加重,甚至死亡。
易感因素
CVT的相关易感因素很多,如感染、脱水、口服避孕药、外伤、凝血异常、肿瘤等。其中,高凝状态是目前颅内静脉窦血栓发病的主要原因之一。CVT最大的特点是死亡率高、复发率高。
目前,治疗该疾病的关键是早期诊断,一旦诊断正确,CVT预后相对良好,80%~90%的患者可达到功能独立,但有相当患者会遗留长期症状如头痛、认知障碍、情感障碍、疲劳、癫痫等。
常见症状
CVT的临床表现中以头痛最为常见,近90%的患者表现为头痛症状,疼痛特点是呈弥漫性,常持续数天至数周,且进行性加重。约40%的患者可有痫性发作,围产期癫痫发展甚至高达76%。意识障碍或脑病约占18%。约17.3%患者出现出血性脑梗死,在临床中少见。
其他症状还有发热、恶心、呕吐、视乳头水肿等。
检查方法
颅脑CT CVT首选检查是颅脑CT,可帮助发现血栓直接征象,出现索带征及高密度三角征;静脉流空影消失;静脉回流受阻继发改变等。
颅脑MRI+MRV 这是临床上诊断颅内静脉窦血栓的最佳方案,可发现静脉血栓的部位及范围,但在静脉窦发育不良时会出现假阳性。
DSA(脑血管造影) DSA被认为是诊断颅内静脉窦血栓的金标准,属微创手术,可清晰显示各个静脉的充盈缺损情况。
脑脊液检查 腰穿脑脊液检查可明确是否存在颅内高压,帮助了解此疾病的可能病因并指导治疗。
治疗与预防
CVT治疗主要包括以下方面——
CVT起始治疗首选皮下注射低分子肝素,随后过渡为口服维生素K拮抗剂(华法林)3~12个月,口服抗凝时间根据病因及易感因素决定。对于复发性CVT及长期慢性血栓形成倾向的患者可能需终生抗凝。抗凝治疗是最好的降颅压方法,一旦静脉窦血栓缩小,颅压自然会降下来。此外,新型口服抗凝药相比于华法林可能是一种安全、有效、方便的替代方案。
对于妊娠期妇女,不宜使用口服抗凝药治疗,而应全程使用足量低分子肝素,妊娠后则应继续使用低分子肝素或使用华法林至少6周。
当CVT中血管内治疗证据不足时,出现临床功能恶化或具有抗凝禁忌的患者。尽管证据有限,但当出现脑疝征象时,应积极实施去骨瓣减压术。
此外,对于CVT患者,还应关注基础及对症治疗,如降颅压,控制癫痫发作、降温等。
CVT预防要点——
对于女性而言,尽量减少口服避孕药,以免导致颅内静脉窦血栓风险增加。
对不明原因的头痛和抽搐患者,即使是年轻患者,也应尽早行影像学检查确诊。
孕产妇应高度警惕颅内静脉窦血栓的发生,产前和产后2周内是颅内静脉窦血栓预防的重点时期,需重点关注。
注意清淡饮食,以低盐、低脂、低糖饮食为主,适当补充优质蛋白和富含维生素的食物,加强血糖、血压及血脂等基础疾病控制。